Jakarta, CNN Indonesia- Suasana duka menyelimuti keluarga Saleh Ali Bawazier (Said ‘Bajuri’). Pria yang terkenal berkat serial TV ‘Bajaj Bajuri’ ini harus merelakan istrinya akibat sakit pada (28/1). Dari penelusuran sejumlah sumber, sang istri Ressy Oktaviani (Alyah), berpenyakit myelofibrosis.
Penyakit ini dapat dikatakan langka dan karena kelainan genetik. Ia dapat dikategorikan sebagai kanker darah sebab terdapat inflamasi dan pembentukan fibrosis atau jaringan parut pada sumsum tulang. Akibatnya, sel darah yang diproduksi tidak normal.
Lama2, sumsum tulang tergantikan jaringan parut. Sumsum tulang tak dapat menghasilkan sel darah sesuai kebutuhan tubuh atau terjadi produksi jenis sel darah yang tak sesuai kebutuhan. Ini serupa leukimia. Pada kasus leukimia, sumsum tulang mengalami kelebihan produksi sel darah putih. Mereka yang terkena leukimia mengalami kelainan jumlah sel2 darah yang beredar di tubuh.
“Penyakit ini kelainan yang berat. Pasien mengalami anemia berat, trombosit turun, jadi sumsum tidak mampu produksi eritrosit lalu diambil alih sama limfa dan hati,” ujar Andhika Rachman, dokter ahli kanker dari RSCM di Jakarta, pada (30/1).
Ada faktor2 risiko bagi pengidap penyakit ini. Di antara faktor itu, misalnya, mengalami kelainan sel darah seperti polisitemia vera atau produksi sel darah merah berlebih. Produksi berlebih membuat sel induk habis, ketika habis dia kering atau orang bilangnya sumsum tulang mengalami kekeringan.
“Mereka dengan myelofibrosis punya harapan hidup rendah. Biasanya di bawah 6 bulan,” tambah dia.
Gejala Myelofibrosis
Gejala myelofibrosis dapat dilihat pada masing2 sel darah. Ada 3 tipe sel darah : Sel darah merah, sel darah putih dan trombosit atau keping darah. Sumsum tulang berfungsi abnormal bisa berakibat produksi sel darah tidak normal. Bila kekurangan sel darah merah akan mengalami anemia, rasa lemas, sulit bernapas, lelah dan pusing. Kemungkinan lain ialah rasa nyeri pada tulang.
Jika kekurangan sel darah puith maka terjadi penurunan imunitas, sehingga tubuh rentan terserang penyakit. Selain itu, jika terjadi kekurangan trombosit, tubuh sulit menyembuhkan luka.
Ketika sumsum tulang berfungsi abnormal, maka organ lain seperti liver limfa, paru2 serta kelenjar getah bening harus bekerja ekstra. Jika dibiarkan, timbul gejala myelofibrosis lain yakni pembesaran organ terutama limfa sehingga perut terasa nyeri.
Pengobatan
Pengobatan myelofibrosis menyesuaikan gejala yang timbul. Untuk pengobatan lanjutan biasanya dengan kemoterapi, transfusi darah untuk mengatasi anemia. Jika kondisi parah disertai pembengkakan limfa, maka bisa dilakukan operasi pengangkatan limfa.
Siapapun bisa kena myelofibrosis. Yang Lansia lebih rentan terkena penyakit ini. Tiga mutasi gen yakni, JAK2, CALR dan MI bisa memicu myelofibrosis. Tiga kode genetik itu bisa berubah seiring pertambahan usia. Melihat kondisi ini, myelofibrosis tidak dapat diturunkan dari ortu ke anak. “Dalam pengobatan, JAK2 positif memberi hasil lebih baik,” ujar dr Andhika.
Ada juga pengobatan dengan memberi obat penurun jumlah sel2 itu supaya sel lain ikut berkembang. Upaya ini membawa efek samping besar. Jika parah (pembengkakan limfa, maka limfa diangkat). Tindakan ini berefek samping. Setelah diangkat, trombosit bisa masuk berlebih ke darah. (rah; Elise Dwi Ratnasari; Bahan dari : (https://www.cnnindonesia.com/gaya-hidup/20180130152624-255-272644/mengenal-myelofibrosis-penyakit-langka-istri-said-bajuri)-FatchurR
